Volumen 13 N° 1
Año 2018


Rev. Obstet. Ginecol.- Hosp. Santiago Oriente Dr. Luis Tisné Brousse. 2015; 10(3): 134-138
Casos Clínicos

Siameses toracoonfalópagos: Reporte de un caso

Roberto Iturriaga D1, José Laso E1, José Laso E1, Beatriz Guendelman H1, Maximiliano Maass A1
1Interno de Medicina Departamento Obstetricia y Ginecología. Universidad de Chile, Campus Oriente..

Resumen

Se presenta un caso de gemelos unidos (GU), toracoonfalópagos de sexo femenino, diagnosticados mediante ecografía, con interrupción quirúrgica programada del embarazo en el Hospital Santiago Oriente Dr. Luis Tisné Brousse.

PALABRAS CLAVE: Siameses, gemelos unidos, toracoonfalópagos.

Summary

We present a case of cojoined twin pregnancy thoraco omphalopagus, females, diagnosed by ultrasound, with a programmed surgical interruption of the pregnancy.

KEY WORDS: Cojoined twins, thoraco-omphalopagus.

Introducción

El embarazo gemelar es una condición de baja frecuencia en la población general, con una incidencia de hasta 1% de los recién nacidos, dependiendo de la serie estudiada 1Se describen como factores de riesgo para el desarrollo de embarazo gemelar: antecedentes familiares, raza, edad materna, multiparidad, uso de fármacos, entre otros 2 .

 

Los GU o siameses corresponden a un embarazo producto de un único huevo fecundado (monocigóticos) y, por lo tanto, monocorial-monoamniótico, que se encuentran unidos por algún segmento de su anatomía, compartiendo a veces un órgano. Son del mismo sexo y genéticamente idénticos 3 . Ocurre cuando los gemelos monocigóticos persisten unidos en algún segmento después de los 13 días de desarrollo embrionario 4Pueden estar unidos a través de segmentos de tejidos derivados del ectodermo o, en casos más extremos, incluido un gemelo dentro del otro 5 .

 

Esta condición presenta una frecuencia variable en la población, que va desde 1 en 200.000 a 1 en 40.000 embarazos. Ocurre en mujeres y hombres en proporción 3:13. 

 

El sitio de unión anatómica es variable. Potter los clasificó en 1961 según la zona más importante que comparten o por la que se encuentran unidos, pudiendo

ser ésta ventral o dorsal en el 87% y 13%, respectivamente. La anomalía se nombra con el sufijo “pago”, que significa “fijo o unido”.

 

Entre las uniones ventrales tenemos:

Cefalópagos (11%).

Toracópagos (19%-75%): Se subclasifican en xifópagos o esternópagos.

Onfalópagos (18%).

Isquiópagos (6%-11%).

Parápagos (28%): Comparten pelvis y tronco, en proporciones variables. 

 

Las uniones dorsales se clasifican en:

Craneópagos (1%-5%).

Raquiópagos (2%): unidos por la columna vertebral.

Pigópagos (6% a 19%): unidos por el sacro.

Además pueden clasificarse en simétricos o asimétricos según el tamaño de los gemelos e interdependencia 6,7 .

 

El diagnóstico del embarazo de GU se puede realizar con la ecografía transvaginal del primer trimestre. Signos característicos son una firme sujeción de las cabezas fetales, incapacidad para detectar cuerpos separados o contornos de la piel, y la falta de membranas que los separen 8 . Se ha reportado casos de diagnóstico precoz a la semana 8, sin embargo, en general, el diagnóstico se realiza entre las 12 y 13 semanas de gestación, pudiendo además identificar segmentos anatómicos y órganos compartidos y posibles malformaciones asociadas, lo que permite determinar el pronóstico 1,10,11 .

 

Entre las 18 y 20 semanas, se debe realizar una ecografía detallada y una ecocardiografía, para caracterizar la anatomía de los órganos compartidos y la estructura y función cardiaca. Pueden asociarse otras malformaciones, las cuales empeoran el pronóstico y complican el manejo 5 .

 

El manejo de los siameses debe comenzar desde el momento en que se realiza el diagnóstico. En países en que el aborto está legalizado, si los órganos compartidos y las malforciones asociadas implican un mal pronóstico, se puede proponer una interrrupción de la gestación que, de ser realizada en el primer trimestre o a comienzos del segundo, supone menos riesgos físicos y psíquicos para la gestante 1 . En general, esto se recomienda cuando hay una fusión cardiaca o cerebral, ya que intentar la separación de los siameses rara vez tiene éxito. También se recomienda si se prevé deformidades severas como consecuencia de la separación 8 . Si se continúa con el embarazo, se planifica cesárea electiva posterior a la inducción de maduración pulmonar.

 

Después del nacimiento, puede realizarse separación quirúrgica o, dependiendo de la extensión y severidad de la anomalía, sólo proveer cuidados y medidas de soporte no quirúrgicos. Si uno de los gemelos fallece o hay amenaza de la supervivencia de uno o de ambos, la cirugía de separación debe realizarse de forma urgente. La separación de forma electiva permite la estabilización de los siameses, y una extensa evaluación y planificación de la cirugía. La tasa de supervivencia en el caso de separación electiva es de aproximadamente 80%, siendo menor para la separación de emergencia 8,13-16 .

 

Caso clínico

Paciente de 33 años, multípara de 3 con dos cicatrices de cesárea y 3 recién nacidos vivos, el mayor de 4.150 grs, con antecedente de hipotiroidismo en tratamiento. Cursa embarazo gemelar monocorial-monoamniótico toracoonfalópagos, con FUR 25/04/2014 y un primer control obstétrico el 04/06/2014 a las 5 +4 semanas.

 

En la ecografía de las 13 semanas se describe la presencia de dos embriones toracópagos, gemelo A de 64,5 y B de 65 cm. Translucencia nucal gemelo A de 0,2 mm, hueso nasal presente. Traslucencia nucal gemelo B de 3,1 mm, ductus venoso normal. Impresión ecográfica: ambos corazones situados muy próximos, unión toracoabdominal de 1,8 cm.

 

Ecografía de 27 +3 semanas (tercer nivel)

Gemelo A: DBP 65 mm; DFO 88 mm; hueso nasal no medido; pelvis renal derecha 2,9 mm izquierda 3,5 mm; ventrículo anterior 8 mm; atrium 6,5 mm; hemisferio 31 mm; cerebelo 27,5 mm; fosa posterior 9,4 mm; circunferencia abdominal 212 mm; longitud fémur 46 mm; estimación de peso fetal 843 grs (percentil 10-25/MINSAL 10-25); talla fetal 34 cm. Se observa corazón con asimetría cardíaca de predominio izquierdo (Figura 1), con ventrículo derecho pequeño y aparentemente unido a través de pared común con ventrículo izquierdo de feto B. Hígado compartido con otro gemelo con defecto de pared anterior que se extiende desde tórax hasta hipogastrio (Figura 2).

 

Gemelo B: DBP 66 mm; DFO 89 mm; hueso nasal no medido; pelvis renal derecha 2,9 mm izquierda 4,3 mm; ventrículo anterior no medido; atrium 5,5 mm; hemisferio 30 mm; cerebelo 28 mm; fosa posterior 7,5 mm; circunferencia abdominal 227 mm; longitud fémur 48 mm; estimación de peso fetal 971 grs (percentil 50-75/MINSAL 25-50); talla fetal 35 cm. Pared de ventrículo izquierdo compartida con pared de ventrículo derecho de gemelo B. 

 

Resonancia magnética fetal (RNM), (11/12/14)

Presencia de 2 fetos unidos desde el tercio inferior del tórax hasta el ombligo. A nivel del tórax se identifican en ambos fetos pulmones separados, con intensidad de señal homogénea y tamaño en límites normales. Los corazones se ubican en situación central, observando contacto entre sus paredes anteriores, no es posible por este método excluir una comunicación entre cavidades. Se reconoce un diafragma continuo. Ambos hígados se observan fusionados en situación anterior, adoptando una disposición cuadrangular. Los ductus venosos de ambos fetos se aproximan y dan salida a un cordón umbilical único de 3 vasos. El estómago y vejiga de ambos, se observan distendidos al momento del examen. Se reconocen riñones de morfología y disposición normal. Columna vertebral continua, con médula normal. Parénquima cerebral homogéneo.

 

La madre es hospitalizada el 29/12/2014 con 35 +6 semanas por amenaza de parto prematuro, que mejora, dándose de alta el 31/12/2014. Su control el 02/01/2015 con ecografía obstétrica de tercer nivel, que muestra gestación gemelar monocorial monoamniótica, de 36 semanas. Estimación de peso fetal de gemelo A 2.328 gr (p 5-10) y gemelo B 2.497 gr (p 10-25). Placenta única posterior, líquido amniótico normal. Gemelo B con asimetría de cavidades cardíacas, de predominio izquierdo. Ambos en podálica. Acortamiento cervical de 8 mm por lo que se decide hospitalización para interrupción del embarazo.

 

El 08/01/2015 se realiza operación cesárea sin incidentes, con laparotomía de Pfannenstiel, extrayéndose ambos gemelos de sexo femenino, peso en bloque 5.205 gr, APGAR gemelo A 7-8 y gemelo B 7-8. 

 

El mismo día son derivadas a centro de referencia pediátrico, gemela A en buenas condiciones generales, con buena tolerancia oral, sin requerimientos de oxígeno. Gemela B en regulares condiciones, con requerimientos de oxígeno 0,1 L/min por taquipnea transitoria. Se realiza ecocardiograma (09/01/15) que muestra 2 corazones bien desarrollados dispuestos en posición espejo, se descarta comunicación entre ambos corazones, impre- siona tener un plano de separación correspondiente a pericardio. Ambas presentan CIA amplia (gemela A tipo foramen oval permeable de 5 mm; gemela B tipo osteum secundum de 8,4 mm y ductus arterial persistente, DAP de 1,3 mm).

 

El 05/02/15 se realiza toracotomía en gemela B realizándose cierre de ductus, sin incidentes. Posterior a la cirugía evolucionan con dificultad respiratoria, gemela B presenta síndrome de Arlequín invertido decidiendo reexploración quirúrgica, evidenciándose hemoclip en arteria pulmonar izquierda con gran DAP permeable hacia arteria pulmonar derecha. Se instala hemoclip en DAP y se retira el anterior, con franca mejoría hemodinámica y ventilatoria.

 

Se realiza angioTAC que no evidencia mezcla de sangre, se observan hígados fusionados con vasculatura independiente. A los 3 meses de vida, pendiente realizar nuevo angioTAC para eventual separación (Figura 3).

 

Discusión

Los GU representan un bajo porcentaje de los casos de gemelos monocoriales monoamnióticos, cercano a 1% de éstos, lo que se correlaciona con 1/40.000 a 1/200.000 recién nacidos, tratándose de una condición poco frecuente.

 

Este tipo de anomalía congénita representa un problema tanto obstétrico como neonatológico y ético. Por ende es fundamental su detección precoz.

 

Dado que no se conocen factores de riesgo para esta condición, la única medida preventiva que se puede recomendar es el control ecográfico precoz. Gracias al uso de la ecografía, se ha podido realizar diagnóstico antenatal de malformaciones en estos casos y así anticipar las necesidades terapéuticas que en el período neonatal estos niños pudiesen requerir. Se describe que órganos como hígado, corazón o ambos, al ser compartidos otorgan mal pronóstico 18 . En el caso descrito, lo que más preocupó al equipo médico fue el compromiso cardíaco de ambos gemelos, ya que determinaba mal pronóstico para uno de ellos 1,9,17-20 Por ende es fundamental la realización de una ecocardiografía fetal para objetivar el compromiso cardíaco, sin embargo en casos en que los gemelos sean inviables, esta intervención podría ser obviable 4 . La RNM fetal juega un rol esencial para determinar la extensión de la malformación, pronóstico y eventual manejo quirúrgico 21 .

 

Dependiendo de la distribución de los órganos compartidos, la existencia de malformaciones congénitas y extensión de la unión, se determinará la posibilidad y el tipo de manejo quirúrgico en cada caso 3,4,22-25 . Se describe un manejo perinatal multidisciplinario que involucra a perinatólogo, cirujano pediátrico y neonatólogo.

 

Agradecimientos

Agradecemos a los padres de las siameses por permitirnos presentar el caso de sus hijas.

 

También agradecemos al Servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Santiago Oriente, especialmente al Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO), y a la Unidad de Neonatología del HLCM por permitirnos conocer la historia pre y posnatal de las siameses y así poder realizar esta publicación.

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Imágenes

Figura 1. Ecografía 27 semanas + 3 días muestra corazones de ambas siameses.

Figura 2.. Ecografía 27 semanas + 3 días muestra estructuras hepáticas compartidas.

Figura 3. Gemelas de 1 mes y 22 días.